뇌하수체 양성 신생물(Benign neoplasm of pituitary gland), 뇌하수체 종양 (pituitary tumor ) 뇌하수체 선종 ( pituitary adenoma) : 보험의학교육자료

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제목: 뇌하수체 양성 신생물(Benign neoplasm of pituitary gland), 뇌하수체 종양 (pituitary tumor ) 뇌하수체 선종 ( pituitary adenoma)

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작성일: 2013.10.03

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내용

뇌하수체 양성 신생물(Benign neoplasm of pituitary gland), 뇌하수체 종양 (pituitary tumor ) 뇌하수체 선종 ( pituitary adenoma)
개요 (General Discussion)
뇌하수체는 뇌 기저부의 중앙에 위치한 작은 조직으로 전엽과 후엽으로 나뉘며 여러 가지 호르몬은 분비한다. 전엽에서 분비되는 호르몬은 성장호르몬, 성선자극호르몬, 갑상선자극호르몬, 부신피질자극호르몬이 있으며, 후엽에서는 항이뇨호르몬과 옥시토신이 분비된다. 뇌하수체 호르몬들은 각각 다른 여러 가지 표적 기관을 자극하여 호르몬을 분비하여 작용을 하게 한다. 뇌하수체에서 발생하는 종양은 두개 내 종양의 10-15%를 차지하고 대부분 양성이며 악성은 매우 드물다. 양성 종양의 대부분은 선종이며 뇌하수체 전엽에서 발생하고 두개골 밖으로 전이되지는 않는다. 뇌하수체 선종은 크기는 작지만 일단 발생하면 환자에게 여러 가지 증상을 일으킬 수 있다. 종양 주변에 시신경이 지나가므로 시신경을 압박하여 안과적 이상이 발생할 수 있으며, 뇌하수체에서 분비되는 여러 가지 호르몬이 결핍될 수 있어 이로 인한 증상이 발생하고, 반대로 과다 분비되는 경우에도 심각한 증상을 야기할 수 있다. 뇌하수체 선종은 크기에 따라 미세선종(< 1 cm)과 거대선종(>1 cm)으로 나뉜다. 미세선종과 거대선종은 75% 정도가 호르몬을 과다 분비하는 종양이며 이외에는 호르몬을 분비하는 기능이 없을 수 있다. 뇌하수체 거대선종의 경우에는 시신경의 압박으로 복시, 외안근마비, 안검하수 등의 안과적 증상이 나타날 수 있다. 두개인두종은 주로 소아와 젊은 성인에서 호발하는데, 호르몬을 분비하는 정상 조직을 파괴하고, 시상하부를 비롯한 다른 조직을 침범하여 신경학적 증상을 야기할 수 있다. 이외에도 뇌하수체에서 발생하는 종양으로 기형종, 생식세포종 등이 소아와 젊은 어른에서 드물게 발생할 수 있고, Rathkes cleft 낭종과 신경절신경종(gangliocytoma)은 어른에서 주로 발생한다.
증상 (Symptoms)
뇌하수체 종양은 조기에 발견하면 예후가 좋은 질환으로 증상에 대해 이해하고 인지하는 것이 중요하다. 임상 양상은 종양으로 인한 국소적인 효과와 내분비적인 증상에 기인하는데, 뇌하수체에서 분비되는 호르몬의 종류에 따라 증상이 달라진다. 뇌하수체 거대선종이 있는 경우 외안근마비, 복시, 시야 장애, 시력 감퇴, 두통, 어지러움, 의식저하 등의 증상이 나타난다. 호르몬은 과다 분비하지 않는 거대선종의 경우에는 신경학적 증상으로 인해 MRI 또는 CT를 찍다가 우연히 발견되기도 한다. 정상 뇌하수체 조직을 파괴하는 경우 뇌하수체호르몬 결핍의 증상을 나타낸다.
성장호르몬 분비 선종: 대부분 거대선종으로 안과적 이상과 신경학적 증상이 동반되기도 하며 다른 호르몬을 분비하는 조직을 파괴하여 성장호르몬 이외의 호르몬은 결핍 증상이 나타난다. 성인에서는 말단비대증이 나타나 두개골, 손, 발의 크기가 커지고 목소리가 굵어지며 얼굴 모양이 변한다. 치아 사이가 넓게 벌어지고 관절통, 당뇨병, 두통 등이 발생한다. 소아에서는 거인증을 야기하여 성장 속도의 증가, 관절통, 발한 증가의 증상을 보인다.
부신피질자극호르몬이 과다 분비되는 경우: 대부분 미세선종으로 신경학적 증상은 발생하지 않는다. 쿠싱 증후군을 야기하여 성장 저하, 체중 증가, 복부 비만, 다모증, 둥근 얼굴, 우울, 당뇨병, 골다공증, 고혈압, 생리 불순 등의 증상이 발생한다.
프로락틴선종: 미세선종 또는 거대선종 모두에서 발생할 수 있고 다른 뇌하수체 호르몬들은 결핍 증상이 발생할 수 있다. 여성에서는 무월경, 유루증, 불임 등이 나타나고, 남성에서는 유루증은 드물고 고환 크기가 감소한다. 소아에서는 진단하기가 어렵다.
갑상선자극호르몬을 과다 분비하는 경우: 대부분 거대선종이고 갑상선기능항진증의 증상이 발생하여 빈맥, 체중 감소, 식욕 증가, 피로, 불안, 설사 등이 나타난다.
성선자극호르몬이 과다 분비되는 경우: 드물지만 거대선종에서 발생할 수 있으며 여성에서 불규칙한 생리를 유발한다.
성장호르몬 결핍이 발생하면 성인에서는 심근병증, 비만, 근력 감퇴, 고지질혈증 등이 발생하고 소아에서는 성장 속도의 감소로 저신장이 나타나며, 영아에서는 저혈당 등의 증상이 동반된다.
요붕증이 뇌하수체 종양 또는 종양의 수술적인 치료 후에 발생하여 다음, 다뇨 등의 증상을 야기한다.
원인 (Causes)
대부분의 뇌하수체 종양의 발생 원인은 정확히 알려져 있지는 않으며, 종양유전자로는 Gsalpha protein (GSP) 활성화 돌연변이와 pituitary tumor-derived fibroblast growth factor receptor-4 (ptd-FGFR4) 가 알려져 있으며, 다발성내분비선종 1형과 관련 있는 종양 억제 유전자의 돌연변이도 알려져 있다. 또한 최근 연구 기술의 발전으로 pituitary tumor-transforming gene (PTTG), GADD45, and bone morphogenic protein (BMP)4 등의 연관성도 보고되었다. 또한 p53 유전자와 연관된 종양은 크기가 빠른 속도로 자란다.
진단 (Diagnosis)
증상이 없는 환자에서 선별 검사로 조기 발견하기는 쉽지 않다. 병력에서 뇌하수체 호르몬의 결핍 또는 과다의 증상이 있는지 살펴야 한다. 가족 중 다발성내분비선종 1형이 있다면 호르몬 검사를 시행하여 조기 발견할 수 있다. 증상이 동반된 환자에서는 호르몬 검사를 시행한다. 말단비대증이 의심되면 성장호르몬 수치와 인슐린양성장인자-1, 경구 포도당 부하 검사를 시행하고, 쿠싱 증후군이 의심되면 24시간 소변의 유리 코티솔을 측정하고 덱사메타존 억제 검사를 시행한다. 이외에도 혈청 프로락틴, 성선자극호르몬을 측정한다. 요붕증의 증상이 있는 경우 혈액과 소변 내 삼투압 농도와 나트륨 농도를 측정하고 필요하면 수분 제한 검사를 시행하여 소변 농축 능력에 대한 평가를 시행한다. 뇌 MRI 또는 CT를 촬영하여 뇌하수체의 병변 여부를 확인할 수 있으며, 쿠싱병이 의심되는 경우 뇌하수체에서 분비되는 부신피질자극호르몬을 직접 측정하기도 한다. 안과적인 검사로 시야 검사, 동공 반사, 시력 검사를 시행한다.
산정특례 진단기준:
임상 증상, 호르몬 이상, 크기와 관계 없이 CT 혹은 MRI와 같은 영상 진단 도구를 이용한 촬영 소견에서 sella 혹은 sella 부위에 양성 신생물(Pituitary adenoma, Pituitary hyperplasia, Craniopharyngioma, Meningioma, Rathke's cleft cyst, arachnoid cyst, dermoid cyst 등)을 의심할만한 방사선학적 소견이 있을 때
진단방법:영상검사
치료 (Treatment)
뇌하수체 종양의 치료는 종양에서 분비되는 호르몬의 종류와 종양의 크기가 따라 결정된다. 치료 방법으로 호르몬의 과다 분비의 증상이 있는 경우 이를 억제하는 약물을 투여하고, 뇌하수체 기능저하증의 증상이 있으면 부족한 호르몬을 투여한다. 그밖에 수술 또는 방사선 치료를 시행할 수 있으며 안과, 방사선과, 산부인과, 신경외과, 병리과, 내분비 분과 전문의의 협진이 필요하다. 약물 치료로서 말단비대증의 경우 성장호르몬의 분비를 억제하는 somatostatin제제를 투여한다. 프로락틴선종의 경우에는 도파민 작용제를 투여한다. 갑상선기능저하증이 있으면 갑상선호르몬제제를, 부신피질기능저하증이 있으면 스테로이드제제를, 성장호르몬결핍이 있으면 성장호르몬제를 투여한다. 성선자극호르몬결핍이 있으면 남자에서는 남성호르몬을, 여자에서는 여성호르몬제를 투여한다. 뇌하수체후엽에서 분비되는 항이뇨호르몬의 결핍이 있으면 항이뇨호르몬제를 경구 또는 비강으로 투여한다. 약물 치료를 시행하면서 정기적인 혈액 검사로 호르몬 농도를 평가하면서 약물의 용량을 조절한다. 뇌하수체 종양의 주요 치료는 수술이라고 할 수 있다. 수술의 효과는 종양의 종류, 위치, 크기에 따라 달라진다. 뇌하수체 종양의 크기가 크고 신경학적 증상이 있거나 말단비대증, 뇌하수체 종양에 의한 쿠싱병 등이 동반되면 수술로 종양을 절제한다. 수술은 접형동을 통하여 내시경적 방법으로 시행하는데 합병증을 줄일 수 있으나 크기가 큰 종양의 경우 완전히 절제하기가 어렵다. 수술 후에는 뇌하수체 조직의 손상으로 뇌하수체 기능 저하증이 발생하므로 적절한 호르몬제를 투여해야 한다.
감수 (Supervision)
삼성서울병원 신경과 서상원 교수 update: 2011.09