간질(Epilepsy), 경련, 발작 (Convulsion) 간질성 발작, 발작 (Seizure) : 보험의학교육자료

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제목: 간질(Epilepsy), 경련, 발작 (Convulsion) 간질성 발작, 발작 (Seizure)

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작성일: 2013.10.03

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내용

간질(Epilepsy), 경련, 발작 (Convulsion) 간질성 발작, 발작 (Seizure)

개요 (General Discussion)

간질(Epilepsy)은 대뇌의 전기적인 신호의 폭풍과 같은 교란으로 인해 감각, 의식, 행동의 장애가 나타는 중추신경계의 장애이다. 간질의 증상으로 의식 소실, 경련, 경축, 감각 혼란, 교감신경계 교란이 나타난다. 경련이 시작되기 전에 안절부절 못하거나 감각이상을 호소하는 등의 조짐(Aura)을 보인다.

조짐 (Aura)이란?

간질 발작을 경험한 몇몇 환자들이 발작이 시작되기 전에 평상시와 다른 감각을 느꼈다고 한다. 이와 같은 간질 발작에 대한 경고 증상을 조짐(Aura)라고 부른다. 이러한 증상이 나타나면 경련이 곧 나타날 것으로 보고 미리 준비를 하여, 경련 중 발생할 수 있는 부상을 막을 수 있다. 간질은 여러 가지 종류가 있으며, 동일한 형태의 간질을 다른 이름으로 부르기도 한다. 간질을 앓는 사람들은 한 가지 종류의 간질 증상을 나타내기도 하지만 두 가지 이상의 간질을 앓는 경우도 있다. 간질의 구분은 신체의 어느 부분에서 증상이 나타나는지, 얼마나 자주 증상이 나타나는지, 또는 뇌의 어느 부위에서 전기적인 혼란이 일어나는 지에 따라 달라진다. 경련을 연구하는 전문가들은 간질을 크게 전신 경련과 부분 경련으로 나눈다.

간질의 구분과 다양한 이름

대발작 간질(Grand mal epilepsy), 대간질(Major epilepsy), 간질지속증(Status epilepticus)

잭슨간질(Jacksonian epilepsy), 운동중추손상간질, 초점간질(Focal epilepsy)

진행성 가족성 간대성 근경련성 간질(Myoclonic progressive Familial epilepsy), 운베리히트 증후군(Unverricht syndrome), 룬드보그 운베리히트 병(Lundborg-Unverricht disease), 운베리히트 룬드보그 라프 병(Unverricht-Lundborg-Laf disease)

소발작(Petit mal epilepsy, Minor epilepsy, Pyknoepilepsy), 무동성전간발작(Akinetic seizure), 간대성 근경련 간질 (Myoclonic seizure)

불안정 간대성 근경련성 소발작(Myoclonic astatic Petit mal epilepsy, Lennox-Gastaut syndrome), 소발작 이형(Petit mal Variant)

열성경련(Febrile seizure)

정신운동성간질(Psychomotor epilepsy), 측두엽간질(Temporal lobe epilepsy), 정신운동성 간질대리증(精神運動性癎疾代理症: Psychomotor Equivalent epilepsy), 질주성 간질을 동반한 정신운동성 경련(Psychomotor Convulsion with Epilepsia Procursiva), 복부 간질(Abdominal epilepsy)

매년 150,000명의 사람들이 미국에서 간질 발작을 보인다고 추정된다. 전 세계적으로 약 5천만 명의 사람들이 간질 발작을 한 번 이상 경험했다고 한다. 이들 중 약 30% 가량의 환자들이 치유가 되지 않고 반복적으로 증세가 나타나는 간질을 앓고 있다. 약 75%의 간질 환자들은 20세 이전에 간질 경련을 한 번이라도 경험한 적이 있다. 간질은 남녀 비슷한 비율로 발생한다. 많은 종류의 간질 중 2가지 이상의 간질을 동시에 가지고 있는 경우도 있지만 약물을 복용하면서 그 증상을 나타내지 않는 경우가 많다.

간질의 역사

간질은 역사가 기록되기 시작될 때부터 간질에 대한 기록을 찾아 볼 수 있을 정도로 오래된 질병이다. BC 400년의 고대 그리스의 히포크라테스도 간질에 대해 언급한 바가 있으며, 신약 성경에도 '악마가 씌웠다'라고 말하면서 간질이 묘사되고 있다. 19세기에 들어서면서 간질에 대한 연구가 본격적으로 시작되었다. 20세기 초에 간질의 대표적인 증상인 경련을 조절할 수 있는 약제들이 개발되었다. 당시 개발된 약제 중 현재까지 이용되는 페노바비탈(Phenobarbital)과 같은 약제도 있다. 이후 간질을 진단하는 뇌전도(Electroencephalogram-EEG)와 같은 방법이 개발되었고, 1930∼1970년대에 다양한 항경련제들이 개발되었다.

증상 (Symptoms)

간질은 대뇌 이상 뇌파에 의해 생기는 질병군을 일컫는다. 모든 환자들에게서 공통적으로 간질성 경련을 일으키는 특정 요인은 없지만, 간질 환자들은 발작에 선행하여 깜박거리는 불빛이나 강력한 햇살과 같은 시각적으로 느끼는 현상이 나타난다고 이야기한다. 스트레스, 피로, 불충분한 음식 섭취나 처방된 약을 못 먹었을 때 경련이 일어날 가능성이 높아진다. 간질은 그 경련의 형태에 따라 전신 경련과 부분 경련으로 구분하며, 전신 경련과 부분 경련을 더 자세히 구분할 수 있다.

전신 경련(발작) (Generalized seizure)

전신 경련이 일어나는 간질 환자들은 대부분 경련이 시작되면서 의식을 잃는다. 전신 경련이 일어나는 동안 양쪽 대뇌 반구에서는 동시에 전기 신호의 방전이 일어난다. 이러한 대뇌에서의 전기 방전은 뇌전도(Electroencephalograph: EEG)를 통해 확인할 수 있다. 대뇌의 전기적인 활동으로 여러 가지 파형이 나타나는데 이를 뇌파라고 하고 뇌파를 도표로 표현한 것이 뇌전도(EEG)이며, 이것으로 간질을 진단할 수 있다. 경련이 일어나기 직전에 간질 환자들은 여러 가지 증상과 이상감각을 경험한다. 복부와 흉부의 불편감, 오심(메스꺼움: nausea), 심계항진(Heart palpitation), 두통, 어지러움, 실어증(Aphasia), 호흡곤란, 목이 조이는 느낌, 입술과 혀와 손의 무감각 등의 증상이 나타난다. 그리고 환각이나 시력장애를 호소하거나, 꿈꾸고 있는 듯한 느낌이 들었다고 호소하는 환자도 있다. 또한 청각이나 후각의 감각이상을 호소하는 환자도 있다. 경련이 시작되기 몇 시간 또는 몇 주 전에 전구 증상이 나타나며, 과민성이나 이상한 행동을 반복하는 등의 증상이 나타난다.

대발작 간질 Grand mal or Tonic-clonic seizure

양쪽 대뇌 반구에 갑작스런 전기적인 붕괴가 발생한 후 대발작 간질성 경련(Grand mal epileptic seizure 또는 Tonic-clonic(강직 간대성 발작))이 나타난다.

대발작 경련은 한 번만 일어나기도 하지만 반복적으로 일어나기도 한다.

대발작 간질(Grand mal or Tonic-clonic seizures)은 3단계를 거친다.

1단계 : 약 30초(30 seconds)간 지속되며, 환자는 의식을 잃고 쓰러진다. 후두 근육의 경축이 일어나면서 환자들은 고함을 지르며, 주요 근육이 수축하여 근육이 뻣뻣해지고 딱딱해 진다.

2단계 : 두 번째 단계는 3-4분간 지속된다. 극심한 근육 경축으로 얼굴, 머리, 팔과 다리를 심하게 떤다. 이(치아)를 드러내며 으르렁거리기도 하고, 안구가 심하게 돌아가기도 한다. 얕게 호흡을 하다가 가끔은 순간적으로 멈추기도 한다. 침을 흘리고, 청색증을 보이며, 소변이나 대변을 보기도 한다.

3단계 : 마지막 단계에는 의식이 돌아오는데, 의식이 불분명하여 혼란스러워하다가, 졸려하고, 피로해 하는 과정을 거치면서 몇 초 또는 몇 시간 안에 회복된다.

소발작 간질(Petit mal epileptic seizure)

주로 4세에서 12세 사이에 발생하며, 20세 이후에 발생하는 경우는 아주 드물다. 발작을 일으키는 시간은 짧지만 발작을 자주 일으킨다. 잠깐 동안(보통 수 초 동안) 의식을 잃으며, 보통 눈을 깜박이거나 멍하게 앞을 응시한다. 이러한 증상은 행동장애인 백일몽(Daydreaming)으로 오인되기도 하여 정확한 진단이 내려지기까지 시간이 오래 걸릴 수 있다.

근간대성 발작(Myoclonic epileptic seizure)

의식 변화는 별로 없이 마치 깜짝 놀라듯이 전신의 근육이 순간적으로 수축(경축)되며, 이때 주로 오므리는 동작이 눈에 띈다. 이러한 증상은 한 번만 나타나기도 하고 반복적으로 나타나기도 한다. 그러나 정상인들의 경우 이와 비슷한 동작이 무의식중에 나타날 수 있으므로 정상적인 동작들과 감별할 필요가 있다.

간질 지속상태(Status epilepticus(ICD-10 code:G41))

전신적인 발작이 긴 시간 동안 지속되는 상태로 생명을 위협할 정도로 위험할 수 있으므로 즉시 병원에 입원하여 적극적인 치료를 받아야 한다. 간질 지속상태가 시작되면 의식을 잃은 채로 경련이 지속적으로 일어나거나 또는 경련이 짧은 간격을 두고 계속 반복된다. 이러한 현상은 한번 나타난 경우 또 다시 나타날 수 있으므로 다시 간질 지속상태가 나타날 때를 대비하여 계획을 세우는 것이 좋다.

우리나라에서는 2006년부터 간질 지속상태(Status epilepticus)에 대해서 희귀난치성질환 의료비지원사업이 이루어지고 있다.

간질지속증에 대한 대비

의사와 상의한다.

간질은 환자마다 증상이 다르고, 뇌에서 전기적 교란이 나타나는 부위가 다양하므로 각 환자에 맞는 치료법을 선택해야한다.

간질지속증이 나타나면 즉시 구급차를 부른다. 절대로 환자를 자신의 차로 옮기려 해서는 안 된다.

가장 가까운 병원의 위치와 거리를 알아두어야 한다. 만약 주변에 여러 병원이 있다면 의사와 상의하여 가장 좋은 병원을 미리 알아두는 것이 좋다.

응급실에 도착했을 때 즉시 치료가 시작될 수 있도록 첫 치료시의 의무기록사본을 가지고 있는 것도 한 가지 방법이다.

환자 주변의 사람들에게 간질지속증이 나타났을 때 어떻게 해야 하는지 미리 알려주어야 한다.

전신 소아 경련(Generalized infantile seizure)

간질에 의한 경련은 영아기에 나타나기도 하는데, 잭나이프(Jackknife) 근육 연축이라는 독특한 움직임을 보인다. 경련을 하는 동안, 머리와 몸통과 무릎을 가슴 안 쪽으로 구부리고, 사지는 쭉 편다. 이 형태의 경련은 생후 3개월부터 2살까지 나타나며, 경련이 시작되어 몇 초간 지속되는 정도로 짧게 나타나지만 경련이 나타난 그 날은 하루에 몇 번씩 경련이 반복되어 나타난다.

부분경련(발작)(Partial seizure)

대뇌에서 특정 운동 근육을 조절하는 부위(대뇌 피질)에 전기 교란이 일어나서 발생한다. 의식의 혼탁이 있느냐 없느냐에 따라 크게 복합 부분 발작(정신 운동성 발작)과 단순 부분 발작으로 나눌 수 있다. 그리고 처음에 부분 발작으로 시작되었다가 간질파가 양쪽 뇌로 퍼지면서 전신 발작으로 이행되기도 한다.

복합 부분 발작 Complex partial seizure

개개인마다 나타나는 증상이 다르다. 경미한 형태는 소발작과 비슷하고, 심한 형태는 대발작과도 비슷하기 때문에 진단하기 가장 힘든 형태이다. 이것은 성인 간질 환자 4명 중 1명의 비율로 나타는 비교적 흔한 발작 형태이다. 환자들은 발작이 일어나기 전에 전조 증상을 경험한다. 본격적으로 발작이 시작되면 환자는 하던 행동을 멈추고 손, 발, 입 등에 자신도 모르는 반복적인 행동(예: 입을 쩝쩝 다시는 행동, 손을 쥐었다 폈다 하는 것, 주변의 사물을 만지작거리는 것 등)을 주로 보인다. 그리고 몸을 한쪽으로 돌리거나 소리를 지르거나 한 쪽 팔 다리에만 힘을 주는 듯한 행동을 보이기도 한다. 이러한 발작 기간은 수 분 또는 그 이상 지속되기도 하며, 전신발작으로 이행되기도 한다. 복합 부분 발작이 일어나면 환자는 전조 증상 외에 어떤 일이 일어나고 있는지를 알지 못하며, 발작 중에는 평소와 전혀 다른 사람으로 보인다. 그래서 부모나 동료들은 이러한 행동을 발작이라고 느끼지 못하고 성격이 이상하다고 생각하거나 일 종의 정신병으로 간과하는 경우가 종종 있다.

단순 부분 발작 Simple partial seizure

뇌의 특정 기능을 담당하는 한 부분에서 국소적으로 일어나는 발작으로, 뇌의 운동 피질이나 감각 피질에서 발생하는 발작을 예로 들 수 있다. 발작이 일어나는 동안 환자는 의식은 있으나 전신 발작으로 발전하면서 의식을 잃을 수 있다.

운동 피질에서 발작이 발생되는 경우: 근육이 뻣뻣해지거나 경련이 생긴다.

감각 피질에서 발작이 발생되는 경우: 관련된 부위의 일시적인 감각이상이 생긴다.

복부간질 Abdominal epilepsy

복부 간질은 드물게, 다른 중추신경계 증상과 발작과 관련되는 복부 고통의 증상발현을 경험한다. 복부의 증상은 불쾌, 메스꺼움, 설사를 포함할 수 있다. 신경학적 증상은 현기증, 두통, 혼동, 일시적인 실명, 의식을 잃을 수도 있다.

원인 (Causes)

몇몇 주요한 간질에서 유전적 소인이 있을 가능성이 있을 수 있다는 주장이 있다. 몇 가지 간질은 다른 질병의 증상으로서 나타나기도 하는 반면, 다른 몇 가지는 머리에 가해진 외상으로 생긴다. 과학자들은 소수의 가족에게서 간질에 대해 유전적으로 취약한 부분이 있을 가능성이 있음을 주장하지만, 어떠한 유전적 소인이 관련되어있는지는 아직 완전히 밝혀내지 못했다. 간질의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 다음과 같은 원인으로 인하여 경련이 발생할 수 있다.

영아기

대사질환(유전성 또는 비유전성)

출생 몇 개월 전에 태내에서 입은 외상

출생 직후 몇 주 내에 입은 외상

심한 저산소증

선천성 기형

저칼슘혈증(Hypocalcemia)

아동기

뇌와 척수를 둘러싸고 있는 막의 염증(예: 뇌수막염-Meningitis)

뇌염(Encephalitis)

뇌농양

뇌종양

뇌혈관 질환

뇌의 퇴행성 질환

머리의 외상

독성 물질에 의한 중독

고열로 인한 열성 경련(Febrile seizure)

성인기

뇌종양(Brain Tumor)

머리의 외상

뇌졸중

뇌의 퇴행성 질환

뇌혈관 질환

진단 (Diagnosis)

간질은 그 원인이 여러 가지이며, 뇌에서 발생하는 부위가 다양하여 그 증상인 경련이 나타나기 전에 진단을 내릴 수 없다. 그러나 일단 경련이 나타나면 진단을 내리는 일은 어려운 일이 아니다. 그러나 비정상적인 행동 변화에 의해 간질의 증상을 간과하게 되는 경우도 있으므로 환자가 가지고 있는 기존의 질병이 무엇인지, 간질 증상과 혼동이 되는 증상이 없는지, 어떤 종류의 간질인지를 아는 것이 중요하다. 일반적으로 환자의 가족들이 의사에게 간질 발작 시 환자의 증상을 알려주는 경우가 대부분이며, 의사가 직접 간질 발작을 관찰하는 경우는 매우 드물다. 그러나 많은 경우 가족들이 묘사한 간질이 나타난 몸이 위치, 움직임, 시간 등으로 대부분 정확히 진단이 되는 편이다. 간질의 진단을 위해 뇌전도(EEG)를 이용하는 경우도 있다. 뇌전도(EEG)로 뇌의 어느 부위에서 전기적인 혼란이 생기는지 어떤 형태의 간질일지를 좀 더 자세하게 알아볼 수 있다. 컴퓨터 단층 촬영(CT)이나 자기공명영상(MRI)으로 뇌의 영상을 보는 경우도 있는데, 이것은 간질의 원인이 된 문제나 간질을 거치면서 뇌의 어느 부위가 어떻게 변화해 가고 있는지를 알아보기 위함이다. 산정특례 진단기준: 이 질환은 산정특례 대상질환이 아닙니다.

치료 (Treatment)

약물치료

간질은 항경련제를 이용하여 경련이 생기는 것을 방지한다. 대부분의 항경련제는 경구투약 제제이다. 약물 치료로 최근에 사용되고 있는 약제는 페니토인(Phenytoin), 발프로익산(Valproic acid), 카바마제핀(Carbamazepine), 에토숙시미드(Ethosuximide; 자론틴(Zarontin), 프리미돈(Primidone) 페노바르비탈(Phenobarbital), 클로나제팜(Clonazepam), 아세타졸아마이드(Acteazolamide), 파라알데히드(Paraldehyde), 트리메사디온(Trimethadione), 코르피코트로핀(Corticotropin), 코르티코스테로이드(Corticosteroids) 등이 있다.

성공적인 약물치료를 위해 준수해야 할 것들

규칙적으로 약을 복용한다.

자신이 복용하는 약물에 대해서 잘 알아둔다.

의사와 상의 없이 약의 용량을 바꾸지 않는다. 절대로 임의로 약을 더 먹거나 덜 먹어서는 안 된다.

갑자기 약 먹기를 중단하지 않는다.

실수 등으로 한 번 약 먹는 것을 건너뛰었을 경우에는 의사와 상의한다.

술을 많이 마시지 않는다.

항경련제를 복용하는 동안 기억력이 다소 떨어질 수 있으므로, 메모 등으로 기억을 보조해 주는 것이 좋다.

약이 완전히 떨어지기 전에 미리 처방받아야 한다.

여행이나 출장을 떠날 때에는 약을 넉넉히 가지고 간다.

처방전 복사본과 주치의의 연락처를 휴대한다.

여행 가방에 약을 모두 넣지 말고, 일부는 휴대한다.

어린이의 손이 닿지 않는 곳에 둔다.

약병에 자신의 이름과 용량 등을 기록해 둔다.

약은 직사광선을 피해야 한다.

병원에 가면 의사에게 자신이 항경련제를 복용중임을 치료 전에 반드시 말해야 한다. 치과나 피부과, 심지어 약국의 약사에게도 미리 알려주어야 한다.

부작용으로 여겨지는 이상반응이 나타나도 절대로 임의로 약을 건너뛰거나 해서는 안 되며, 주치의를 찾아가 상의해야 한다.

약물의 중단

약물 치료는 발작이 생기지 않도록 평생 복용할 수도 있지만, 2년 이상 발작이 생기지 않고 안정적인 상태를 유지하면 약을 끊을 수 있다. 약을 끊고 간질 발작이 다시 나타나는 일 없이 정상적인 삶을 누리게 되는 환자가 약 반수 이상이지만, 그렇지 못한 경우도 있으므로 의사의 감독 하에서 조심스럽게 약을 끊어 나가야 한다. 나이가 어릴수록 약을 끊은 이후 발작이 나타날 확률이 낮다.

다른 약과의 상호작용

항경련제는 다른 약과의 상호 작용을 나타내는 경우가 많으므로, 추가적으로 다른 약을 복용해야 하는 경우에는 반드시 의사와 상의해야 한다. 약국에서 처방전 없이 구입하는 약제도 반드시 의사와 상의를 한 후 복용해야 한다.

항경련제의 부작용

약물 부작용이 나타나는지 아닌지를 아는 가장 좋은 방법은 약이 바뀌었거나 용량이 바뀌었을 때 평소와 다른 이상 반응이 없는지 잘 관찰하는 것이다. 약의 용량이 많아지면 부작용이 생길 가능성도 높아진다. 일반적인 항경련제의 부작용으로는 어지러움, 속쓰림, 피로감 등이 있다.

항경련제로 사용되는 약제

발프로에이트 Valproate (데파코트 Depakote)

뇌의 신경 전달물질인 GABA의 농도를 상승시켜 항경련 효과를 나타내며, 전신경련과 부분경련에 모두 사용할 수 있다. 간기능이 저하된 환자나 포르피린증 환자는 사용할 수 없다. 약물의 작용시간은 투여 4시간 이후부터 2주까지이다.

카바마제핀 Carbamazepine (태그레톨 Tegretol)

세포 내에서 전해질의 전달을 억제하여 항경련 효과를 보인다. 간질에 쓰이기도 하나, 정신적으로 흥분을 보이는 환자에게도 사용한다. 이 약제에 과민증을 보이는 경우도 있으며, 다른 정신과약물과 상호작용이 나타나므로 주의가 필요하다. 또한 심한 서맥(50회/분 이하)에서는 사용할 수 없다.

가바펜틴 Gabapentin (뉴론틴 Neurontin)

신경전달 물질인 GABA와 유사한 물질로 항경련 효과를 나타낸다. 13세 이상의 소아의 부분 발작에 단독으로 이용할 수 있다. 이 약제는 절대로 갑자기 복용을 중단해서는 안 되며, 중추신경 억제작용이 있으므로, 이 약을 복용하면 멍한 상태가 된다. 그러므로 이 약제를 복용하는 동안은 운전이나 기계조작을 피해야 한다.

조니사마이드 Zonisamide (조네그란 Zonegran)

세포내 전해질의 작용을 안정화시켜 항경련 효과를 보인다. 부분발작과 전신발작, 또는 혼합형 발작에 사용할 수 있다. 간기능이 손상된 사람은 사용할 수 없다.

페노바르비탈 Phenobarbital (루미날 Luminal)

비교적 주입 즉시 효과가 나타나고 장기간 그 효과가 유지되는 약제로, 뇌의 망상체에 작용하여 경련의 역치를 상승시킨다. 주로 긴급을 요하는 간질이나 간질지속증에 사용한다. 간기능과 신장기능이 손상된 환자에게는 신중하게 사용하여야 한다.

프리미돈 Primidone (미솔린 Mysoline)

신경흥분도를 감소시키고, Phenobarbital과 같이 경련의 역치를 상승시킨다. 또한 Phenobarbital의 효과를 향상시킨다. 전신 간질 발작에 주로 이용되며, 포르피린증 환자에게는 금기이며, Phenobarbital에 과민증을 보이는 경우에도 사용할 수 없다.

수술요법

뇌종양에 의해 간질이 나타나거나, 약물치료에 반응하지 않는 측두엽 간질의 경우 간질을 일으키는 뇌의 일부분을 제거하는 수술을 시도하는 경우가 있다. 수술은 다른 치료법으로 기대한 효과를 보지 못했을 때 시도한다. 수술을 받은 환자의 약 반에서 3분의 2 정도는 그 증상이 개선된다. 이런 수술의 성공률은 대략 55~70%이다.

간질 발작 시 주의사항

간질 경련 중에 환자가 다치지 않도록 해주어야 한다.

규칙적으로 약을 복용한다.

경련 발작이 일어난 환자 주변에 뾰족하거나 위험한 물체는 모두 치운다.

옷을 느슨하게 해준다.

평평한 곳에 누이고 머리에는 베개 등을 베어준다.

환자를 옆으로 눕게 한다.

숨쉬는 것이 방해되지 않도록 한다. 환자가 입을 꽉 다물고 있다면 억지로 입을 열려고 해서는 안 된다. 입을 억지로 벌리려고 하다보면 도리어 치아를 손상시킬 수 있다.

움직이지 못하도록 묶거나 붙잡아서는 안 된다.

만약 환자가 호흡 곤란 증세를 보이면 산소 공급이 필요하다.

경련이 끝나면 환자가 잠을 자거나 쉴 수 있도록 해줘야 한다.

경련이 끝나고 잠자기를 원한다면 머리를 높여 주어야 한다.